انواع کم خونی و راههای درمانی

این محتوا ادامه محتوای قبلی است راجع به انواع کم خونی و راههای درمانی و تشخیص آن از جمله:کم خونی سلول داسی شکل، کم خونی مگالوبلاستیک و…پس با ما همراه باشید تاآخر مقاله.همچین شما می توانید مقالات بیشتری را در وبلاگ کامجوطب مطالعه کنید.

کم خونی سلول داسی شکل

کم خونی سلول داسی شکل نوعی اختلال هموگلوبینی ( هموگلوبینوپاتی) مزمن شدید است که در افراد هموزیگوت از نظر هموگلوبین S (Hbs) روی می دهد هموگلوبین S نوعی غیرطبیعی از هموگلوبین است که در آن اسید آمینه 《والین》 به طور غیرطبیعی در زنجیره بتای مولکول هموگلوبین جانشین اسید آمینه اسید گلوتامیک می‌شود.

هموگلوبین S نسبت به هموگلوبین طبیعی (A) با سرعت کمتر حرکت می کند و از حلالیت کمتری برخوردار است هنگامی که مولکول های غیر طبیعی هموگلوبین S اکسیژن خود را به دلیل کاهش فشار اکسیژن در گردش خون محیطی از دست می‌دهند شکلی شبیه به 《هلال نو》 یا 《داس》 پیدا می کنند.

در زبان آنگلوساکسون sickle از واژه ی sicol گرفته شده به معنی هلال ماه است. مولکول های داسی شکل آهسته تر حرکت می کنند و به هم می چسبند و تجزیه ( لیز )میشوند.

چنانچه نسبت هموگلوبین S به هموگلوبین A زیاد باشد نظیر آنچه که در کم خونی سلول داسی دیده میشود ممکن است ایجاد لخته موضوعی در عروق و انفارکتوس را به دنبال داشته باشد غیر طبیعی بودن هموگلوبین موجب تخریب و شکنندگی اریتروسیتها میشود.

نشانه ها و علایم

کم خونی سلول داسی شکل با بحران های درد مفصلی، ایجاد لخته خونی، تب ،کم خونی مزمن، بزرگی طحال، منگی و بی اعتنایی و احساس ضعف تظاهر می یابد.

🔴 بحران های انسداد عروق با انفارکتوس طحال، مغز، کلیه ،مغز و استخوان، ریه همراه هستند.

🔴 مرگ بافت استخوان، سنگ کیسه صفرا و ایجاد زخم در ناحیه مچ پا از عوارض دیگر کم خونی داسی شکل به شمار می آیند.

☑️ پیشگیری از کاهش اکسیژن بافتی از طریق عدم حضور در مکان های دارای اکسیژن ناکافی استراحت در بستر به منظور کاهش مصرف انرژی و اکسیژن مهمترین راه جلوگیری از بروز حمله بیماری به شمار می آید.

تشخیص

تشخیص بیماری به وسیله پزشک و بر مبنای وجود کم خونی همولیتیک شکل گلبول های قرمز و دوره های متناوب درد های ایسکمیک در پایان ناشی از خون رسانی ناکافی به اعضای بدن صورت می‌گیرد و با استفاده از آزمایش های الکترو فورز هموگلوبین تایید می شود.

درمان

درمان کم خونی سلول داسی شکل و بحران آن عبارت است از تزریق گلبولهای قرمز متراکم در بحران های حاد و تسکین درد شدید شکم و مفاصل وسیله مسکن یا در صورت لزوم داروهای مخدر اکسیژن درمانی کوتاه مدت تجویز مایعات خوراکی یا تزریقی جایگزینی الکترولیتهای بدن و دادن آنتی بیوتیک ها به منظور درمان عفونت در مورد لزوم.

کم خونی مگالوبلاستیک

کم خونی مگالوبلاستیک شایعترین نوع کم خونی ماکروسیتیک است که در اثر کمبود ویتامین B12 یا اسید فولیک یا هردو ایجاد می شود این نوع کم خونی ها با حضور نماهای مورفولوژیک مشخص از نظر تکامل گلبول های قرمز در مغز استخوان را شناخته می شود.

نشانه ها و علایم

بسیاری از بیماران بدون علامت فقط بر اساس بالا بودن حجم متوسط گلبول قرمز (MCV) در آزمایش شمارش گلبول ها به طور اتفاقی تشخیص داده می شوند در موارد شدیدتر علائم‌کم‌خونی مشاهده می‌شود و معمولاً بی اشتهایی قابل ملاحظه، کاهش وزن ،اسهال یا یبوست، التهاب زبان، ترک خوردگی گوشه لب، تب خفیف در موارد شدیدتر کم خونی، یرقان وجود دارد.

گاهی کم خونی با کمبود گلبولهای سفید می‌تواند موجب بروز عفونت به ویژه در دستگاه تنفسی دستگاه ادراری شود.

کمبود ویتامین B12 برخلاف کمبود اسید فولیکمی‌تواند عوارض عصبی ایجاد کند که از جمله آنها می‌‌توان اختلال دو طرفه اعصاب محیطی و تحلیل رفتگی خلفی و هرمی نخاع با شیوع کمتر تحلیل رفتگی عصبی بینایی و نشانه های مغزی را نام برد که بیماران را به ویژه آقایان مبتلا به کمبود ویتامین B12 دچار گزگز و ضعف عضلانی یا اشکال در راه رفتن و گاهی زوال عقل اختلالات روانی اختلال بیماری می‌شوند .

تشخیص

تشخیص بیماری وسیله پزشک و بر اساس آزمایش مقداری ویتامین B12 کوبالامین و مقدار اسید فولیک سرم و مقدار اسید فولیک گلبول‌قرمز صورت گیرد. درمان

برای درمان موارد شدید معمولاً تزریق خون ضرورت دارد برای درمان کمبود ویتامین B12 باید در سراسر عمر به طور منظم بیمار ویتامین B12 تزریق شود که این ترکیب به شکل هیدروکسی کوبالامین و سیانوکوبالامین در دسترس قرار دارد برای درمان کمبود اسید فولیک از دوز های خوراکی ۵-۱۵ میلی گرم در روز استفاده می شود.

کم خونی وخیم

کم خونی وخیم یا کم خونی پرنیسیوز را می‌توان فقدان شدید فاکتور درونزاد ناشی از تحلیل رفتگی آتروفی معده دانست علت ایجاد این اختلال نوعی واکنش خود ایمنی واکنش سیستم دفاعی بدن بر ضد سلولهای خودی است که توسط سلولهای دیواره معده صورت می‌گیرد.

سلول های دیواره معده نوعی عامل درونزاد ترشح می کنند برای جذب ویتامین B12 ضرورت دارد بنابر این فقدان سلول های دیواره معده موجب فقدان عامل درونزاد و جذب ناچیز ویتامین B12 می‌شود کم خونی وخیم در واقع یکی از علل کمبود ویتامین B12 است و برای مطالعه توضیح بیشتر درباره آن می‌توانید با مبحث قبلی کم خونی مگالوبلاستیک مراجعه کنید.

🔴 برداشتن قسمت عملکردی معده مانند عمل جراحی بای پَس معده و کاهش جذب فولات و ویتامین B12 می تواند موجب بروز کم‌خونی شود ماکروسیتیک شود.

🔴الکلیسم می‌تواند سبب بزرگتر شدن گلبولهای قرمز و ایجاد کم خونی ماکروسیتیک شود.

نشانه ها و علایم

رنگ پریدگی، احساس ضعف و منگی، زخم دهان یا زبان، کاهش اشتها و وزن، زرد یا تیره شدن پوست، اختلال ذهنی یا فراموشی، بی حسی یا سردی دست و پا و عدم تحمل نسبت به ورزش، تپش قلب.

تشخیص

اندازه گیری مقدار ویتامین B12 مشاهده بزرگ بودن گلبول های قرمز و کاهش تعداد آنها میکروسکوپ تعیین آنتی بادی های ضد فاکتور داخلی افزایش اسید متیل مالونیک خون و ادرار به دلیل کمبود ویتامین B12 موجب تشخیص بیماری می شوند.

تست شیلینگ نیز برای تشخیص به کار می رود برای انجام این آزمایش بیمار به خطر کمبود ویتامین B12 می‌خورد و سپس جذب ویتامین B12 با آزمایش بررسی می‌شود

سپس ترکیبی از ویتامین b۱۲ و فاکتور داخلی خورده می‌شود اگر ویتامین b۱۲ رادیواکتیو فقط پس از مصرف توام با فاکتور داخلی جذب شود کمبود فاکتور داخلی ثابت می شود و چنانچه ویتامین b۱۲ جذب شود بدون فاکتور داخلی همراه با آن احتمالاً بیمار مبتلا به اختلال جذب در روده است.

درمان

تزریق ویتامین B12 که در ابتدا یک بار در روز یا هفتگی و پس از ماه اول ماهی یک بار انجام می‌شود و در تمام طول عمر ادامه می یابد موجب درمان بیماری خواهد شد. در برخی موارد کم خونی وخیم با مصرف روزانه ویتامین B12 خوراکی بهبود می‌یابد در صورتیکه ویتامینB12 ناشی از تغذیه ناکافی موجود باشد باید آنرا نظر پزشکی و با تغییر و استفاده از مکمل ویتامین B12 درمان نمود.

کم خونی ناشی از خونریزی حاد

کم خونی ناشی از خونریزی حاد پاتو میکانیزم ایجاد می‌شود مکانیسم اول از دست رفتن مستقیم گلبول های قرمز و مکانیزم دوم تخلیه تدریجی ذخایر آهن است که در محل به کمبود آهن منجر می شود.

کم خونی هایی که پس از خونریزی حاد روی می دهند ممکن است علت خارجی مثلاً به دنبال ضربه یا پس از حاملگی یا داخلی مثلاً در اثر خونریزی گوارشی پارگی طحال پارگی حاملگی نابجا داشته باشند.

به دنبال خونریزی ها در ابتدا کاهش حجم خون بروز می‌کند که برای اعضای مثل مغز و کلیه خطرناک است و به صورت یک واکنش فوری گیرنده های کشش را گیرنده های فشار موجب آزاد شدن وازوپرسین وسایر پپتیدها می‌شوند و بدن مایع را از فضای خارج سلولی به فضای داخل سلولی منتقل می کند و در نتیجه خلق می‌شود و به تدریج کاهش حجم خون قبلی به کم‌خونی تبدیل می شود.

در صورتی که خونریزی ادامه نیابد مغز استخوان به تدریج کم خونی را برطرف می کند و حداکثر ۷ تا ۱۰ روز پس از خونریزی کم خونی به طور کامل برطرف میشود

 درمان

درمان کم خونی ناشی از خونریزی در ابتدا در مرحله بحرانی عبارت است از تزریق خون و در مرحله بعدی باید خونریزی را متوقف و منشا آن را برطرف نمود.

کم‌خونی ناشی از بیماری‌های مزمن

کم خونی در اتحاد ها فونت ها آسیب های بافتی و بعضی از بیماری ها مثل سرطان دراثر آزاد شدن سیتوکین های التهابی رو می دهد و از شایع ترین کم‌خونی های بالینی و احتمال مهم ترین کم‌خونی در تشخیص افتراقی فقر آهن است زیرا بسیاری از علایم آن در اثر تامین ناکافی آهن مغز استخوان وجود می‌آید هر چند قطره آهن خون طبیعی است یا مقدار ذخیره آهن را افزایش نشان می‌دهد.

اندازه‌گیری مقدار فریتین سرم اغلب بهترین راه تشخیص میان کم خونی فقر آهن و کم خون سازی ناکافی ناشی از کمبود آهن حاصل از التهاب است معمولا مقداری فریتین سرم در کم خونی های ناشی از التهاب به سه برابر مقدار عادی میرسد فریتین نوعی ترکیب آهن است که در روده ساخته و در کبد و طحال و مغز استخوان ساخته می‌شود.

در نهایت در مولکول هموگلوبین وارد شود در التهاب مزمن بیماری اولیه شدت و ویژگی کم خونی را مشخص می‌کند به عنوان مثال بسیاری از بیماران مبتلا به سرطان دچار کم خونی می شوند که معمولا از نوع نورموسیتیک و نورموکرومیک است و در مقابل در بیماران دچار آرتریت روماتوئید فعال درازمدت یا عفونت های مزمن مانند سل کم خونی هیپوکرومیک میکروسیتیک ایجاد می‌شود.

در بیماری نارسایی مزمن کلیه معمولاً کم‌خونی متوسط تا شدید و شدت کم خونی با شدت نارسایی کلیه تطابق دارد گلبول‌های قرمز به طور معمول نرموسیتیک و نورموکروم هستند و رتیکولوسیت ها کاهش نشان می دهند.

🔴 در بعضی از بیماریهای غدد درون ریز مانند کم کاری تیروئید یا کمبود هورمون های هیپوفیزی کم خونی خفیف ایجاد میشود.

🔴 در کمبود شدید پروتئین و در بیماری‌های مزمن کبدی نیز کم خونی خفیف وجود دارد.

🔴 کم‌خونی ناشی از بیماری‌های مزمن با درمان بیماری زمینه‌ای اصلی بهبود می‌یابد در مواردی که امکان بهبود بیماری زمینه‌ای وجود ندارد مثلاً در مراحل انتهایی بیماری کلیوی سرطان و التهاب‌های مزمن باید از تزریق خون‌ و تجویز اریتروپوئیتین (EPO) استفاده کرد.

 کم خونی آپلاستیک

کم خونی آپلاستیک عبارت است از کاهش تمام سلولهای خونی پان سیتوپنی همراه با کاهش سلول های مغز استخوان.

🔴کم خونی آپلاستیک ممکن است اکتسابی، سرشتی و یا ناشی از شیمی درمانی برای سرطان باشد.

🔴 کم خونی آپلاستیک اکتسابی در اثر رادیوتراپی مصرف بعضی از داروها و مواد شیمیایی آلودگی به بعضی روزها مثل ویروس اپشتاین-بار، ویروس هپاتیت غیر A، غیر B، غیر C، غیر HIV حاملگی و برخی موارد دیگر ایجاد می‌شود.

🔴 کم خونی سرشتی زمینه ارثی دارد و در بیماری‌های ژنتیکی مانند کم خونی فانکونی و سندروم داون منگولیسم و بعضی موارد دیگر ایجاد می شود.

نشانه ها و علایم

کم خونی آپلاستیک ممکن است به شکل ناگهانی و یا بی سر و صدا آغاز شود خونریزی شایعترین نشانه زودرس بیماری است که در بسیاری از موارد به شکل چند روز تا چند هفته کبودی خونریزی خفیف و از لثه ها خونریزی بینی خونریزی شدید قاعدگی و گاهی خونریزی های زیرپوستی تظاهر می یابد

در کمبود پلاکت های خون ترومبوسیتوپنی، خونریزی شدید غیر معمول از ولی خونریزی های خفیف دستگاه عصبی مرکزی می‌تواند موجب خونریزی مغزی یا خونریزی در شبکیه چشم میشود نشانه های کم خونی به صورت ها لیزر تنگی نفس و احساس وارد شدن ضربه به گوش ها اغلب وجود دارد به ندرت ممکن است علائم عفونت نخستین علائم کم خونی آپلاستیک را تشکیل دهد.

⚠️بسیار به ندرت ممکن است کم خونی آپلاستیک در دوران بارداری ایجاد شود یا عود کند که اغلب بعد از زایمان یا سقط جنین القا شده بهبود می یابد.

تشخیص

تشخیص بیماری کم خونی آپلاستیک به وسیله پزشک و بر اساس معاینه آزمایش خون و استخوان صورت می‌گیرد در آزمایش خون، اریتروسیت های بزرگ دیده می شوند و پلاکت ها و گلبولهای سفید دانه دار کاهش یافته‌اند معمولاً حجم متوسط گلبول قرمز (MCV) افزایش نشان میدهد

رتیکولوسیت ها وجود ندارند یا تعداد آنها خیلی کم است و ممکن است تعداد لنفوسیت ها طبیعی کمتر از طبیعی باشد کم خونی آپلاستیک اکتسابی شدید با استفاده از پیوند سلول های بنیادی یا از طریق سرکوب سیستم ایمنی با هدف بهبود دادن عملکرد سلول های مغز و استخوان باقی مانده بیمار قابل علاج است چنانچه کم خونی آپلاستیک در اثر مصرف داروها یا مواد شیمیایی ایجاد شده است باید با قطع آنها به بهبودی بیمار کمک کرد.

کم خونی همولیتیک

کم خونی همولیتیک فکر می‌کنی های گفته می‌شود که در اثر افزایش تخریب گلبولهای قرمز به وجود می‌آیند و ارثی یا اکتسابی هستند ممکن است محل همولیز تخریب و تجزیه گلبولهای قرمز می‌تواند در داخل یا خارج عروقی باشد و ممکن است از نظر مکانیسم علل داخل گلو خارج سلولی داشته باشد در ناهنجاری های داخلی که گلبولی درونزاد گلبولهای قرمز داره نقایصی هستند که موجب تخریب زودرس آنها می‌شوند انواع کم خونی به استثنای هموگلوبینوری حمله های شبانه ژنتیکی و ارثی هستند.

انواع کم خونی همولیتیک داخل گلو عبارتند از:

🔴 اسفروسیتوز ارثی: نوعی نقیصه ارثی است که منجر به بروز اختلالاتی در غشای سلولی گلبول قرمز می شود که در نتیجه آن اریتروسیت ها به وسیله طحال از بین میروند.

🔴 اِلیپتوسیتوز ارثی: نوع دیگری از اختلال در پروتئین‌های اسکلت غشای گلبول قرمز است.

🔴 آبِتالیپوپروتئینمی: از موارد ایجاد کننده اختلال در لیپید های غشای گلبول قرمز است.

کمبود های آنزیمی شامل انواع زیر هستند:

🔸 کمبود آنزیم پیرووات کیناز و هگزوکیناز که موجب اختلال گلیکولیز میشود.

🔸 کمبود آنزیم گلوکز -۶ فسفات دهیدروژناز ( G6PD) و کمبود آنزیم گلوتاتیون سینتتاز که موجب استرس اکسیداتیو می شود.

🔴 اختلالات هموگلوبین ( هموگلوبینوپاتی ها)

🔸 کم خونی سلول داسی شکل

🔸 اختلالات هموگلوبین ایجاد کننده هموگلوبین های ناپدیدار

🔸هموگلوبینوری حمله ای شبانه

🔴 ناهنجاری‌های خارج و گلبولی (برونزاد) شامل انواع زیر هستند:

ناهنجاری های ناشی از آنتی بادی

🔸 کم خونی همولیتیک خود ایمن گَرم نوعی کم خونی است که در اثر حمله خود ایمن برضد گلبول‌های قرمز و عمدتاً به وسیله ایمونوگلوبولین G ایجاد می‌شود و شایع‌ترین نوع بیماری همولیتیک خود ایمن است.

🔸 کم خونی همولیتیک آگلوتینین سرد که عمدتاً با وساطت ایمونوگلوبین M (IgM) ایجاد می شود.

🔸بیماری Rh ( که از علل بیماری همولیتیک نوزادان است).

🔸 واکنش در برابر انتقال خون

⚠️ کم خونی مادر در دوران بارداری خطر از دست دادن خون در هنگام وضع حمل را افزایش می دهد و مبارزه بدن مادر با عفونتها را دشوارتر می‌کند.

🔴 ناهنجاری های ناشی از ضربه مکانیکی به گلبول‌های قرمز:

🔸 کم خونی های همولیتیک میکروآنژیوپاتیک ( شامل خونریزی های زیر جلدی وسیع ناشی از کاهش پلاکت) و انعقاد منتشر داخل عروقی

🔸 عفونت ها (از جمله مالاریا)

🔸 جراحی قلب

توجه!: این مطلب صرفا جنبه آموزشی دارد و برای استفاده از نسخه های آن  لازم است با پزشک یا متخصص مربوطه مشورت کنید.

منبع:

انجمن پزشکی بریتانیا /  British Medical Association – Family Medical Encyclopedia

اتمام مقاله/